La investigación de nuevas terapias para enfermedades hereditarias raras avanza gracias a la colaboración entre equipos científicos y al desarrollo de herramientas que permiten evaluar sus efectos de forma objetiva. Un ejemplo de ello es el proyecto en el que participa científicamente el equipo de Neuromodulación No Invasiva de nuestro proveedor Neurosoft.

Recientemente, representantes de Neurosoft visitaron una de las sedes del Centro Federal de Investigación de Tecnologías Biomédicas y Farmacéuticas Originales y Avanzadas, donde se desarrollan terapias génicas basadas en vectores adenoasociados para el tratamiento de enfermedades hereditarias raras.

Investigación sobre la adrenoleucodistrofia

Uno de los grupos de investigación trabaja específicamente sobre la adrenoleucodistrofia, con el objetivo de estudiar estrategias que permitan detener la neurodegeneración y prevenir un desenlace fatal.

Para desarrollar esta investigación, los científicos están creando un modelo de ratón cuyo fenotipo reproduce fielmente el humano. El estudio tendrá una duración aproximada de un año y los animales permanecerán en el experimento durante todo su desarrollo.

Durante este periodo se han establecido diferentes puntos de control en los que se realizarán pruebas motoras, conductuales y electrofisiológicas. En cada uno de estos puntos se evaluarán hasta 40 ratones, permitiendo realizar un seguimiento de la evolución del modelo experimental.

Uno de los objetivos es poder evaluar la eficacia de la terapia no solamente a nivel molecular, sino también desde una perspectiva funcional.

TMS y EMG para la evaluación neurofisiológica

Dentro del proyecto, la evaluación objetiva del sistema neuromuscular y de la conducción del tracto corticoespinal tiene una especial relevancia.

Para ello, el equipo utiliza un sistema de estimulación magnética transcraneal (TMS), equipado con una bobina destinada a la investigación traslacional en animales pequeños. El sistema incorpora además una unidad de refrigeración específica.

La investigación se complementa con el dispositivo de electromiografía Litebox, también de Neurosoft. Estas herramientas forman parte del equipamiento empleado para realizar las evaluaciones electrofisiológicas previstas durante el estudio.

Durante la visita de los representantes de Neurosoft se realizó también una sesión de formación técnica, en la que se mostró el funcionamiento del software y de los equipos tanto en humanos como en roedores.

Tecnología al servicio de la investigación

Este proyecto refleja la importancia de disponer de tecnología especializada para acompañar investigaciones destinadas a comprender y abordar enfermedades neurológicas hereditarias.

Desde Neurogal seguimos de cerca este tipo de iniciativas, ya que somos los distribuidores oficiales de Neurosoft en España. Trabajamos con sus soluciones de TMS y EMG para acercar la tecnología de neurofisiología a profesionales y centros que necesitan equipamiento específico para su actividad.

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